Perfusão arterial reversa gemelar: revisão da literatura / Twin reverse arterial perfusion: literature review

A perfusão arterial reversa gemelar é uma anormalidade rara que pode ocorrer em gestações gemelares monocoriônicas. Consiste em uma alteração na circulação fetoplacentária, com desvio de sangue de um dos gemelares para o outro, por meio de anastomoses arterioarteriais e venovenosas na superfície placentária e anastomoses arteriovenosas em áreas de circulação placentária compartilhada. O feto bombeador pode desenvolver insuficiência cardíaca devido ao aumento do débito cardíaco, e o feto receptor, perfundido por sangue pobre em oxigênio por meio do fluxo reverso, é severamente malformado, incompatível com a vida extrauterina. Este artigo apresenta o caso de uma gestação gemelar monocoriônica diamniótica, com manejo clínico conservador. O objetivo é relatar um caso de complicação rara de gestações monozigóticas e revisar condutas para diagnóstico e manejo adequado.(AU)

Twin reverse arterial perfusion is a rare abnormality that can occur in monochorionic twin pregnancies. It consists of an alteration in the fetal-placental circulation, with blood diversion from one of the twins to the other, through arterio-arterial and veno- venous anastomosis on the placental surface and arterio-venous anastomosis in areas of shared placental circulation. The pumping fetus may develop heart failure due to increased cardiac output, and the recipient fetus, perfused by oxygen-poor blood through reverse flow, is severely malformed, incompatible with extrauterine life. This article presents the case of a monochorionic diamniotic twin pregnancy, with conservative clinical management. The objective is to report a case of rare complication of monozygotic pregnancies and review procedures for diagnosis and adequate management.(AU)

Manejo del síndrome de transfusión feto fetal en gestaciones gemelares monocoriales / Management of twin-twin transfusion syndrome in monochorionic twin gestations

El síndrome de transfusión feto fetal es una complicación grave de las gestaciones gemelares monocoriales. Su etiología se debe a la transfusión crónica de sangre del feto donante, al feto receptor; a través de las anastomosis vasculares entre los territorios placentarios de ambos. El cuadro clínico característico se evidencia en ambos fetos: receptor y donante, lo cual es consecuencia directa de las alteraciones en la volemia que padece cada uno. En el feto receptor, se observa un polihidramnios relacionado con la poliuria derivada de un estado de hipervolemia constante, que evoluciona hacia una insuficiencia cardiaca congestiva. En el feto donante, el cuadro es inverso; caracterizado por oligoamnios, oliguria, crecimiento intrauterino retardado e hipovolemia, con tasas de mortalidad sin tratamiento de entre 80-100 por ciento de los casos, que varían en función del grado de transfusión. El diagnóstico se basa en el estudio ecográfico exhaustivo de ambos fetos, procurando un diagnóstico precoz y un estadiaje correcto, ya que el pronóstico se verá muy influenciado por la actuación temprana. El tratamiento de elección es la coagulación láser de las anastomosis vasculares por fetoscopia, idealmente entre la semana 18 y 26 de embarazo. El pronóstico es variable, en función de la disponibilidad de terapia fetal y de la edad gestacional en el momento del diagnóstico; al ser, en general, de muy mal pronóstico sin tratamiento efectivo(AU)

Twin-twin transfusion syndrome is one of the most serious complications of monochorionic multiple gestations. Its etiology is due to a chronic blood transfusion from de donor twin to the recipient twin through the vascular anastomoses between the placental territories of both fetuses. The characteristic clinical presentation appears in both donor and recipient fetuses, as a direct consequence of altered volemia in each one. Polyhydramnios related to polyuria resulting from a state of constant hypervolemia is observed in the recipient twin, finally evolving into congestive heart failure. The clinical presentation in the donor twin is reversed and characterized by oligoamnios, oliguria, retarded intrauterine growth and hypovolemia, with untreated mortality rates ranging 80-100 percent of all cases, which may vary depending on the severity of the transfusion. The diagnosis is based on exhaustive echographic examination of both fetuses to make an early diagnosis and correct staging, since the prognosis depends very much on early action. The treatment of choice is fetoscopic laser coagulation of vascular anastomoses between 18 and 26 weeks of gestation. The prognosis is variable, depending on the availability of fetal therapy and the gestational age at diagnosis, being prognosis generally very poor without an effective treatment(AU)

Resultados perinatales en el síndrome de transfusión feto fetal manejados con la técnica de Solomon: revisión de la literatura / Perinatal outcomes in fetal-fetal transfusion syndrome managed with the Solomon technique: literature review

INTRODUCCIÓN: Entre 15-20% de los embarazos gemelares monocoriales biamnióticos se complican con el síndrome de transfusión feto/fetal el cual se asocia con mortalidad superior a 90% y morbilidad significativa en el 50% del gemelo sobreviviente. La técnica láser que coagula la superficie de la placa coriónica entre los principales canales a lo largo del ecuador (técnica de Solomon), se ha sugerido para disminuir la recurrencia, prevenir complicaciones secundarias sin incrementar resultados adversos. Métodos: REVISIÓN de la literatura existente en las bases de datos MEDLINE, EBSCO, OVID, PROQUEST, COCHRANE, Lilacs, SciELO, desde el año 2000 al 2015. Se incluyeron los artículos de revisión e investigaciones originales que compararon la técnica estándar de fotocoagulación secuencial con láser y la técnica de Solomon, el resultado primario fue la reducción de la incidencia Secuencia Anemia Policitemia, recurrencia del síndrome de transfusión feto/fetal, mortalidad perinatal y morbilidad neonatal severa. RESULTADOS: Se encontraron 200 artículos, se seleccionaron seis: 1 ensayo clínico y su análisis secundario, 2 estudios de cohorte retrospectivos, 1 revisión sistemática y un estudio que compara los resultados del neurodesarrollo. Los estudios sugieren una mejoría en la sobrevida de algunos de los fetos con la técnica Solomon, menor recurrencia del síndrome de transfusión feto/fetal y Secuencia Anemia Policitemia, sin la presencia de eventos adversos. CONCLUSIÓN: La técnica de Solomon mejora la sobrevida de algunos gemelos, sin embargo no puede concluirse que haya mejoría en la mortalidad pues los estudios no tienen el suficiente poder para determinarlo.

INTRODUCTION: Between 15 to 20% of monochorionic diamniotic twin pregnancies are complicated by the twin-twin transfusion syndrome. It has a mortality greater than 90% and a significant morbidity, 50% in the surviving twin. The Solomon technique (laser photocoagulation of the main vascular channels of the chorio-nic plate surface along the entire vascular equator) has been suggested to reduce the recurrence, and pre-vent secondary complications without increasing adverse results. METHODS: Systematic review of electronic searches of the literature from 2000 to 2015 (MEDLINE, EBSCO, OVID, PROQUEST, COCHRANE, Lilacs, and SciELO). We included review articles and original investigations comparing the standard photocoagulation technique with laser ablation against the Solomon technique. The primary results were reduction of Anemia Polycythemia Sequence incidence, twin-twin transfusion syndrome recurrence, perinatal mortality and severe neonatal morbidity. RESULTS: Of 200 articles, we selected six: one clinical essay and its secondary analysis, two retrospective cohort studies, one systematic review and a study comparing neurodeve-lopmental outcomes. The studies suggested a survival improvement in some fetuses using the Solomon technique, less twin-twin transfusion syndrome recurrence and Anemia Polycythemia Sequence without the presence of adverse effects. CONCLUSION: Solomon technique improves the survival of some twins, although we cannot conclude there is mortality improvement, because the studies do not have enough power to determine that.

Twin-twin transfusion syndrome: neurodevelopment of infants treated with laser surgery / Síndrome de transfusão feto-fetal: neurodesenvolvimento de lactentes tratados com cirurgia a laser

ABSTRACT Objective To assess the neurodevelopmental functions of survivors of twin-twin transfusion syndrome (TTTS) treated by fetoscopic laser coagulation (FLC), during the first year of life, comparing them to a control group; and to verify the influence of specific variables on neurodevelopment. Method This was a prospective, longitudinal study. The sample comprised 33 monochorionic diamniotic twins who underwent FLC for treatment of TTTS and 22 full-term infants of single-fetus pregnancies. Bayley Scales of Infant and Toddler Development Screening Test were used for evaluation. Prenatal, perinatal and postnatal information were obtained. Results There was an increased frequency of infants in the TTTS group with inadequate performance compared to the control group. The identified variables (fetal donor, low economic income and cardiorespiratory disease) negatively impacted expressive communication and fine motor skills. Conclusion Although through follow-up is recommended in all TTTS survivors, particular attention is required for the high-risk group as defined in this study.

RESUMO Objetivo Avaliar o desenvolvimento neurológico de sobreviventes da sindrome de transfusão feto-fetal (STFF) submetidos à coagulação a laser por fetoscopia (CLF), durante o primeiro ano de vida, comparando estes ao grupo controle; e verificar a influência de variáveis específicas no desenvolvimento. Método Tratou-se de estudo prospectivo, longitudinal. A amostra foi composta por 33 gêmeos diamnióticos monocoriônicos submetidos à CLF para tratamento da STFF e 22 lactentes a termo de gestação única. Bayley Scales of Infant and Toddler Development Screening Test foram utilizadas para avaliação. Informações pré-natal, perinatal e pós-natal foram coletadas. Resultados Houve maior número de lactentes com desempenho inadequado no grupo STFF do que no controle. As variáveis identificadas (feto doador, baixa renda econômica e doença cárdio-respiratória) influenciaram negativamente a comunicação expressiva e as habilidades motoras finas. Conclusão Embora o acompanhamento seja recomendado para todos lactentes com STFF, especial atenção deve ser dada àqueles que apresentam fatores de risco.

Síndrome de perfusión arterial retrógrada en gemelos (trap): feto acardio: reporte de un caso / Reversal arterial perfusion syndrome in twins (trap): acardiac fetus: case report

Se presenta el caso de una paciente de 23 años de edad, procedente del Estado Barinas, II gesta, la cual presenta un embarazo gemelar monocorial, donde el primer feto tuvo desarrollo normal y falleció por dificultad respiratoria en el período neonatal y el segundo, fue un feto acardio anceps. Al examinar el feto se observó ausencia de corazón y pulmones, cerebro rudimentario y anomalías de las extremidades. La disección reveló epidermis con abundantes células vacuolizadas, dermis edematosa y ausencia del epiplón mayor. Los genitales externos femeninos estaban bien desarrollados. El examen radiológico mostró un cráneo pequeño, osificación de columna vertebral y anomalías óseas de manos y pies. Se hizo una revisión de la literatura sobre acardia en los últimos 30 años

We presente the case of a 23 year old patient, from Barinas State, II gravida, with a twin monochorial pregnancy, a normal fetus who died for respiratory distress in neonatal period and the other one, was an acardio anceps. The acardius presented absence of heart and lungs, a rudimentary brain, and anomalies of extremities. The dissection showed epidermis with numerous vacuolized cells, edematous dermis and absence of mayor epiploon. The external female genitals were well developed. Radiological screening showed a rudimentary cranium and anomalies of the hands and feet. We reviewed the last 30 years of acardia literature

História natural das gestações gemelares monocoriônicas diamnióticas com e sem transfusão feto-fetal / Natural history of monochorionic diamniotic twin pregnancies with and without twin-twin transfusion syndrome

OBJETIVO: avaliar a evolução de gestações gemelares monocoriônicas diamnióticas com e sem síndrome de transfusão feto-fetal (STFF), acompanhadas de forma expectante. MÉTODOS: estudo retrospectivo no qual as gestações sem e com STFF e com as formas leve (estágio I de Quintero) e grave (estágios II, III, IV e V de Quintero) da doença foram comparadas quanto a parto pré-termo extremo, comprometimento neurológico e alta dos gêmeos do berçário. Os gêmeos pré-termo extremo que tiveram ou não STFF foram comparados quanto à ocorrência de comprometimento neurológico. Foram utilizados os testes do χ2 ou exato de Fisher. RESULTADOS: quinze entre 149 gestações gemelares monocoriônicas diamnióticas apresentaram STFF, 11 (11/15-73,3 por cento) na forma grave e 4 (4/15-26,7 por cento) no estágio I. O parto pré-termo extremo foi mais frequente (p<0,001) nos casos com (11/15 - 73,3 por cento) do que sem a doença (25/134 - 18,7 por cento) e mais comum (p=0,033) em casos graves (10/11 - 91,1 por cento) do que leves (1/4 - 25,0 por cento). O comprometimento neurológico de pelo menos um gêmeo foi mais frequente nos casos com (5/8=62,5 por cento) do que sem (9/134=6,7 por cento) a doença (p<0,001). A alta do berçário de pelo menos um gêmeo foi mais comum (p<0,001) nos casos sem a doença (132/134=98,5 por cento versus 8/15=53,0 por cento). O dano neurológico em pelo menos um gêmeo foi mais frequente (p=0,04) na forma grave (5/5=100 por cento) do que leve (1/4=25 por cento) da doença. A alta de ambos os gêmeos do berçário foi mais comum (p=0,004) no estágio I (4/4=100 por cento) do que na doença grave (1/11=9,0 por cento). Entre os 47 gêmeos pré-termo extremo, o dano neurológico foi mais frequente (p=0,001) naqueles que tiveram (6/6-100 por cento) do que entre os que não tiveram STFF (11/41-26,8 por cento). CONCLUSÕES: casos com transfusão feto-fetal acompanhados de forma expectante têm prognóstico perinatal ruim, com elevada mortalidade neonatal e altos...

PURPOSE: to evaluate the evolution of monochorionic-diamniotic twin pregnancies with and without the twin-twin transfusion syndrome (TTTS), followed up in an expectant way. METHODS: retrospective study in which the pregnancies with and without TTTS and with mild (Quintero's stage I) and severe (Quintero's stages II, III, IV and V) disease manifestations were compared according to extreme preterm delivery, neurological impairment and the twins' nursery discharge. The extreme preterm twins who had had TTTS, or not, were compared whether they had or not neurological impairment. The χ2 or Fisher's exact test were used. RESULTS: among 149 monochorionic-diamniotic twin pregnancies, 15 presented TTTS, 11 (11/15 - 73.3 percent) in the severe form and 4 (4/15 - 26.7 percent) at stage I. The extreme preterm delivery was more frequent (p<0.001) in the cases with the disease (11/15 - 73.3 percent) than in the cases without it (25/134 - 18.7 percent), and more common (p=0.033) in severe (10/11 - 91.1 percent) than in mild cases (1/4 - 25.0 percent). Neurological impairment in at least one twin was more frequent in cases with (5/8 - 62.5 percent) than in cases without (9/134 - 6.7 percent) the disease (p<0.001). Nursery discharge of at least one twin was more common (p<0.001) in cases without (132/134 - 98.5 percent) than in cases with the disease (8/15 - 53.0 percent). Neurological impairment in at least one of the twins was more frequent (p=0.04) in the severe (5/5 - 100 percent) than in the mild (1/4 - 25 percent) form of the disease. Nursery discharge of both twins was more common (p=0.004) at stage I (4/4 - 100 percent), than in the severe form of the disease (1/11 - 9.0 percent). Among the 47 extreme preterm twins, the neurological impairment was more frequent (p=0.001) among the ones who had (6/6 - 100 percent), than among those who did not have TTTS (11/41 - 26.8 percent). CONCLUSIONS: cases with twin-twin transfusion syndrome, followed...

Síndrome de transfusão feto-fetal / Twin-twin transfusion syndrome

A Síndrome de transfusão feto-fetal é uma doença cardiovascular complexa que afeta gestações gemelares monocoriônicas. As gestações complicadas pela síndrome de transfusão feto-fetal antes de 26 semanas de gestação estão associadas com risco elevado para perda fetal, morte perinatal e seqüela subseqüente nos sobreviventes. Embora bem caracterizada clinicamente, sua patogênese permanece obscura. Esta síndrome envolve a transfusão não balanceada de sangue do feto doador para o receptor através de anastomoses artério-venosas placentárias. A síndrome de transfusão feto-fetal grave não tratada tem prognóstico reservado. O melhor tratamento para esta síndrome ainda é controverso, embora estudos randomizados recentes comparando a amniodrenagem com a coagulação a laser sugiram que a cirurgia endoscópica resulta em taxas mais baixas de morbidade e mortalidade perinatal

Acephalus acardiac fetus.

Acephalus Acardia is an uncommon congenital malformation due to twin reverse arterial perfusion syndrome. In this condition the donor twin provides circulation for itself and the recipient acardiac twin. The acardiac twin is grossly abnormal with severe reduction anomalies of the upper part of the body. We report a case with autopsy findings and review of literature.

Gemelo acardiaco-acefálico, manifestación extrema del síndrome de transfusión feto-feto. Presentación de un caso / Acardiac-acephalic twin, an extreme manifestation fetus-fetus transfusion syndrome. A case presentation

Se presenta el caso clínico de un gemelo acardico-acefálico, la forma circunstancial en que se diagnóstico y se revisan los diferentes aspectos del diagnóstico temprano y modalidades terapéuticas